Эписпадия – что это за болезнь у детей

Эписпадия — редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена.

Патогенез

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

  • широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребёнка;
  • пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • ранний или тяжёлый токсикоз;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • травмирование живота;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
  • влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса.

В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

  • головчатая;
  • венечная;
  • стволовая;
  • субтотальная;
  • тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря.

Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу.

Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

  • только с расщеплением уретры;
  • с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

  • головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
  • стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
  • лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплен мочеиспускательный канал расщеплен полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
  • тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Симптомы

Эписпадия у детей имеет различные клинические проявления, которые напрямую зависят от разновидности недуга. Таким образом, головчатый тип подобного заболевания может протекать совершенно бессимптомно, но только при условии того, что расщепления области крайней плоти не произошло. В таких случаях основными признаками выступают:

  • разбрызгивание струи мочи, но сам акт мочеиспускания не нарушен;
  • незначительная деформация пениса,тем не менее эрекция и другие сексуальные функции остаются в норме;

Симптомы стволовой формы врождённого порока:

  • отверстие уретры расположено возле корня пениса;
  • значительное разбрызгивание мочи, отчего мальчик или мужчина вынужден мочиться в положении сидя;
  • недержание мочи – наблюдается в случаях влияния сильных физических нагрузок, интенсивного смеха или кашля;
  • ярко выраженное искривление пениса – наблюдается его укорочение и искривление по направлению к передней стенке брюшной полости;
  • затруднение в совершении сексуального контакта.

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Лобково-стволовая разновидность патологии выражается в:

  • укорочении и значительной деформации органа;
  • расположении отверстия уретры непосредственно под лонным сочленением;
  • невозможности осуществления полового контакта;
  • недержании мочи.

Тотальная эписпадия имеет следующие симптомы:

  • недоразвитие пениса и его форма в виде крючка;
  • постоянное истечение мочи наружу – это обуславливается тем, что расщеплению подверглись кавернозные тела и шейка мочевого пузыря;
  • полное отсутствие сексуальных функций;
  • искривление лобковых костей, что выражается в «утиной походке»;
  • расхождение мышц живота, что приводит к формированию «лягушачьего» живота.

Для постановки диагноза врачи используют следующие методы диагностики:

  • осмотр половых органов: визуальный и инструментальный;
  • проводится УЗИ-диагностика почек и мочевого пузыря;
  • проведения рентгеновского исследования мочевыводящих путей путём внутривенного введения контраста. Этот метод исследования основан на возможности почек выводить рентген-контрастное вещество;
  • заполнение мочевого пузыря рентген-контрастным веществом с последующей серией рентгеновских снимков. При этом методе исследования оценивается пороки развития, дивертикулы, опухоли, камни, повреждения;
  • проводится изучение уретры с введением контраста в мочеиспускательный канал и последующей серией рентгеновских снимков  уретры;
  • рентген лонного сочленения;
  • проводят диагностическую процедуру  для определения нарушения функционирования мочевого пузыря;
  • используется метод диагностики замыкательного аппарата мочевого пузыря;
  • проводится исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих при мышечном возбуждении;
  • у девочек проводится УЗИ-диагностика органов малого таза. У мальчиков —  УЗИ-диагностика мошонки.

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять. Все женщины в период беременности должны выполнять следующие рекомендации:

  • очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно;
  • необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления;
  • нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии;
  • если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • по возможности избегать стресса;
  • соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
  • обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удаётся достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Как и любой порок развития, профилактика эписпадии подразумевает грамотное ведение беременности, соблюдение сроков проведения УЗИ с целью контроля за развитием плода, устранение влияния тератогенных факторов.

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

  • отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
  • избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
  • не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
  • сбалансированно и правильно питаться;
  • полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
  • при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Читайте также:  Применение препарата Спазмалгон при урологических заболеваниях

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления.

Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга.

Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

В большинстве случаев головчатой эписпадии у новорожденных мужского пола, а также при клиторальной патологии у девочек не требуется специальное лечение.

Необходимость хирургического вмешательства возникает в том случае, если у ребенка наблюдается недержание мочи. Кроме того, выраженный косметический дефект нередко приводит к расстройству психофизического развития личности.

Суть лечения аномалии заключается в формировании мочеиспускательного канала и ликвидации самопроизвольного выделения урины. В зависимости от формы эписпадии и пола пациента осуществляется выбор метода формирования уретры.

Основные задачи оперирующего врача при устранении отклонения у мальчиков:

  • исправление деформации полового члена;
  • восстановление целостности мочеиспускательного канала;
  • коррекция расщепления сфинктера мочевого пузыря.

Этапы лечения:

  • устранение кривизны полового члена;
  • проведение уретропластики и сфинктеропластики мочевого пузыря.

Если у малыша покраснела и раздражена кожа наружных половых органов, операцию откладывают до устранения местного воспалительного процесса. На пораженные участки после каждого посещения уборной на кожу наносят антисептические растворы, например, с хлоргексидином.

Эписпадия

Что такое эписпадия?

Эписпадия — редкий врожденный урологический дефект. Проще говоря, эписпадия — это заболевание, которое присутствует при рождении и влияет на мочевыводящие пути и изменяет способ выхода мочи (урины) из организма. Эписпадии чаще встречаются у мальчиков, чем у девочек, примерно у одного из 100 000 мужчин и примерно у одной из 480 000 женщин.

Типы

Эписпадия может возникнуть в одиночку, но гораздо чаще встречается при одном или нескольких других состояниях — от дополнительных изменений в пути выхода мочи из организма до более серьезных урологических проблем, проблем с мочевым пузырем, проблем тазового дна, неполного образования брюшной стенки или даже странно расположенного ануса. Этот широкий спектр связанных с эписпадией состояний называется «экстрофия-эписпадия комплексом».

Комплекс экстрофия-эписпадия

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Для ясности, термин «эписпадия» относится к проблеме с областью гениталий, откуда выходит урина, и является видимой частью дефекта, которая обычно диагностируется на основании внешних признаков.

Около 10 процентов пациентов с эписпадией имеют только эту проблему и не испытывают дополнительных проблем.

Остальные 90 процентов пациентов имеют экстрофически-эписпадийный комплекс, что означает наличие эписпадий плюс дополнительную сопутствующую проблему.

Эти дополнительные проблемы могут быть очевидны, например, мочевой пузырь может быть виден через брюшную стенку или может быть скрытым и обнаруживаться после диагностического обследования.

Комплекс экстрофии-эписпадии встречается гораздо чаще, чем одна эписпадия, поражая одного из 30 000 детей. У этих детей внешнее изменение в половых органах присутствует наряду с некоторыми другими изменениями в мочевыводящих путях, брюшных мышцах, спинном мозге или кишечнике.

Экстрофия мочевого пузыря является одним из наиболее распространенных заболеваний при эписпадии и может быть диагностирована во время беременности. Это заболевание вызвано неполным закрытием живота кожей и мышцами, что позволяет видеть мочевой пузырь.

Другими состояниями, которые обычно появляются при эписпадии, являются небольшие гениталии, не встречающиеся лобковые кости, изменения тазового дна, анус вне типичного положения и паховая грыжа.

Эти проблемы возникают вместе, потому что они возникают в течение одного и того же периода внутриутробного развития плода. Эти различные области формируются примерно на одном и том же этапе развития, поэтому перерыв в течение этого важного периода беременности может привести к проблемам с несколькими областями тела, которые находятся в стадии развития в то же время.

Типы мужской эписпадии

Отверстие в половом члене, где моча выходит из организма, называется мочевым проходом. Обычно это отверстие находится на кончике полового члена, но при эписпадии это отверстие появляется вдоль верхней части полового члена. Где в верхней части полового члена находится отверстие, определяет тип присутствующей эписпадии.

  • Пенопубическая эписпадия. Это место, где мочевой канал находится близко к телу, возможно, не на половом члене, а рядом с лобковой костью у основания полового члена.
  • Эспадия полового члена. Мочеиспускательный канал находится на стержне полового члена, где-нибудь до головки полового члена, но выше основания, где стержень встречается с телом.
  • Гланулярная эписпадия. Это место, где мочевой канал находится на головке полового члена, но не на стандартном месте на конце.

  Полип мочевого пузыря

Женская эписпадия

У девочек с эписпадией уретра разделяет клитор на две части, причем это ненормальное расщепление вызывает недержание мочи. Она редко встречается без других дополнительных проблем, затрагивающих мочевой пузырь, почки или уретру. Это состояние встречается с аномальным пространством между лобковыми костями, которого нет в нормальной анатомии.

Это заболевание можно обнаружить и при других состояниях, таких как сжатая влагалище, которая будет нуждаться в растяжении для осуществления полового акта во взрослом возрасте, обнажение мочевого пузыря или уретры и других состояний, влияющих на мочеиспускание.

Причины

Эписпадия вызвана изменением развития во время определенной стадии беременности, когда формируется мочевой тракт. Часто трудно или невозможно узнать, что привело к неправильному развитию плода в эти конкретные дни развития. В подавляющем большинстве случаев явных проблем с матерью или беременностью нет.

Мужчины в четыре раза чаще страдают эписпадией, чем женщины. Вероятность возникновения эписпадии значительно выше у детей человека, родившегося с эписпатией, при этом вероятность рождения ребенка с таким врожденным пороком составляет 1 к 70.

Симптомы эписпадии

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Во многих случаях эписпадия диагностируется медицинским работником при рождении из-за ненормального появления половых органов у новорожденного. В легких случаях, когда мочеиспускательный канал слегка отклонен от нормального положения, это состояние можно игнорировать до тех пор, пока не возникнут трудности с недержанием мочи.

Некоторые дети испытывают стрессовое недержание мочи, когда урина капает после чихания или кашля, или могут обнаружить, что, когда у них появляется желание помочиться, они не могут удержать мочу, до тех пор пока не достигнут ванной комнаты. Генитальное обследование часто является частью процесса диагностики причины недержания мочи и может привести к диагностике эписпадии.

Диагностика

Эписпадия обычно диагностируется, по крайней мере на начальном этапе, по появлению гениталий вскоре после рождения. Этот диагноз часто нуждается в дополнительных обследованиях, чтобы определить, вовлечены ли дополнительные области мочевыводящих путей.

 В эти дополнительные обследования входят: проверка функции почек, анализы мочи, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), рентген и потенциально многократные урологические тесты визуализации внутренней части мочевыводящих путей.

Если задействована толстая кишка, может потребоваться колоноскопия или другие процедуры для проверки спинного мозга.

В более тяжелых случаях, связанных с мочевым пузырем или позвоночником, диагноз может быть поставлен внутриутробно во время обычных ультразвуковых исследований матери.

В этом случае родители могут получать консультации по поводу эписпадии и других имеющихся состояний, а роды обычно планируются в учреждении, которое может предоставить немедленную помощь педиатрической бригаде, которая способна надлежащим образом ухаживать за младенцем.

Риски и связанные с ними состояния

Эписпадия — больше, чем косметическая проблема для подавляющего большинства детей. Состояние часто вызывает недержание мочи, что проявляться случайными или постоянными выделениями мочи, травмированием органов и значительным смущением ребенка.

  Густая сперма у мужчины: причины и что делать

У мужчин с эспадией часто наблюдается искривление полового члена. Более значительным является вероятность возникновения невидимых проблем с внутренними органами, которые менее очевидны, чем обнажение половых органов. Приблизительно 90 процентов всех пациентов с эписпадией имеют дополнительные проблемы.

Эписпадия против гипоспадии

Гипоспадия, как и эписпадия, представляет собой врожденный дефект, при котором место, откуда выходит из организма моча ненормальна. У мальчиков гипоспадия означает, что мочеиспускательный канал расположен на нижней стороне полового члена, а не на кончике полового члена. Меатус (отверстие уретры) может быть немного ниже, чем у обычного человека.

Гипоспадия очень редко встречается у женщин: мочевой тракт находится на стенке влагалища, а не в типичном месте, и часто игнорируется до тех пор, пока у пациентки не возникнут проблемы с мочеиспусканием, что приведет к постановке диагноза.

Читайте также:  Особенности использования препарата Верошпирон

Обрезание и эписпадия

При наличии эписпадии следует избегать обрезания до успешного завершения хирургического вмешательства.

Это связано с тем, что дополнительная ткань крайней плоти может быть использована во время хирургического восстановления для восстановления полового члена.

После успешного лечения ребенка можно рассмотреть возможность обрезания, но до этого момента настоятельно рекомендуется этого не делать.

Хирургия

Риски всех операций включают общие риски хирургии и риски, связанные с введением общей анестезии. В случае восстановления эписпадии риски варьируются в зависимости от серьезности проблемы и характера операции. В целом, риск недержания мочи высок, так как многие люди уже имеют это состояние до операции, и есть надежда, что операция все же поможет устранить недержание мочи.

Инфекции мочевыводящих путей, свищи, гипоспадия и травмы полового члена являются распространенными рисками при хирургическом вмешательстве. У людей с поражением мочевого пузыря могут быть дополнительные риски появления камней в мочевом пузыре и перфорация мочевого пузыря.

У некоторых пациентов мужского пола хирургическая коррекция эписпадии с выходом мочи в верхней часть полового члена, может привести к гипоспадии. При необходимости это можно исправить.

Перед операцией

Как правило, после диагностики эписпадии проводятся значительные обследования, чтобы определить, присутствует ли дефект в других областях живота, таза, толстой кишки и мочевыводящих путей. Эти обследования определяют характер проблемы и определяют курс хирургического лечения.

Если мочевой пузырь или другие области обнажены, начальная процедура это прикрытие этих областей, часто выполняющееся, в новорожденном возрасте. Другие проблемы с мочевым пузырем могут подождать до 4 или 5 лет.

Пациенты, у которых эписпадия ограничена гениталиями, могут пройти одну хирургическую процедуру, но пациенты с другими проблемами могут иметь целый план лечения, который включает несколько этапов хирургических процедур. Восстановление половых органов может проводиться уже в возрасте 6 месяцев и обычно завершается через год.

Широкий спектр проблем, которые могут возникать при эписпадии, означает, что план лечения уникален для каждого ребенка, а конкретные процедуры могут планироваться в определенном возрасте, однако план может быть изменен в зависимости от успеха предыдущей процедуры.

  Уретрит у мужчин

Операции мужской эписпадии

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Есть две операции, которые обычно делают для лечения эписпадии у мужчин, техника Митчелла и техника Кантвелла, которые часто модифицируются хирургами для удовлетворения потребностей пациента.

Хирургическое вмешательство может широко варьироваться от пациента к пациенту, но общие этапы процедуры по сути одинаковы. После того, как дан общий наркоз, операция начинается с разборки полового члена на три отдельных участка ткани.

Уретра (мочевая трубка) реконструируется с использованием процедуры, называемой уретропластика. Это позволяет переместить мочеиспускательный канал (отверстие мочи) в правильное место.

Это восстановление мочеиспускательного канала также позволяет выправить искривление полового члена.

Затем половой член повторно собирают с использованием хирургических швов. В большинстве случаев пациент покидает операционную с мочевым катетером.

Операции женской эписпадии

Как только дается общая анестезия, процедура обычно начинается с освобождения мочеиспускательного канала от прилегающей ткани клитора.

Это позволяет переместить мочеиспускательный канал, отверстие, из которого моча выходит из организма, в соответствующее место.

Клитор, который обычно представляет собой один кусок ткани, но разделенный в случае эписпадии, может быть сшит вместе для нормального внешнего вида. До окончания операции устанавливается катетер, который остается и по окончанию операции.

Восстановление после хирургии

Типичный пациент быстро восстанавливается после операции, возвращаясь домой через день или два после нее. Более сложные операции по восстановлению мочевого пузыря часто требуют более длительного выздоровления и пребывания в больнице, и могут быть одной из многочисленных операций перед достижением результата.

  • Цель операции по эписпадии — восстановить нормальную функциональность мочевыводящих путей и придать им нормальный внешний вид.
  • Большинству пациентов удается достичь нормальной функциональности мочеиспускания, но может потребоваться более одной процедуры для достижения здорового результата в зависимости от серьезности проблемы и от поражения мочевого пузыря.
  • Возможные осложнения
  • В долгосрочной перспективе, обычно во взрослом возрасте, пациент будет подвержен более высокому риску развития следующих состояний:

Сексуальная активность после лечения

Сексуальная деятельность обычно протекает нормально после лечения эписпадий, даже если требуется дополнительное лечение. У мужчин может быть снижение количества сперматозоидов или низкий объем эякулята, что приводит к снижению рождаемости, но не к бесплодию.

В одном небольшом исследовании, проведенном среди 28 пациенток с эписпадией с экстрофией мочевого пузыря, которые хотели забеременеть, 19 забеременели в общей сложности 57 раз. Эти женщины подвергались повышенному риску послеродового кровотечения. Кроме того, у одной женщины было повреждение матки, а у другой — свищ после родов.

Подавляющее большинство пациентов имеют возможность вести нормальный и здоровый образ жизни, включая брак, трудоустройство и воспитание семьи. Эти пациенты, как правило, продолжают посещать урологов на протяжении всей своей взрослой жизни, поскольку существует вероятность осложнений, которые могут возникнуть в более позднем возрасте.

Эписпадия — фото, проявление, диагностика и лечение

Эписпадия — это аномалия в строении мочеиспускательного канала, которая принадлежит к врождённым и проявляется расщеплением его передней стенки.

Основная характеристика болезни и её причины

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Для этой аномалии характерна возможность развития и у детей женского пола, и у мужского. Эписпадия у девочек регистрируется, как правило, несколько реже, чем эписпадия с выявлением у мальчиков.

Приблизительное соотношение числа клинических случаев составляет пять к одному среди детей разного пола. И важно заметить, что это заболевание диагностируется относительно редко в урологической практике.

В большинстве случаев одновременно с эписпадией выявляют и другие нарушения со стороны мочевого пузыря и половой системы.

Безусловно, так как данная патология влечёт за собой достаточно весомые изменения в жизни и самочувствии людей, важно определить, что приводит к возникновению такой аномалии, так как в результате её возникновения нарушается не только сам процесс мочеиспускания, но и в последствие половая функция, особенно это касается мужчин.

Считается, что в процессе развития эмбриогенеза приблизительно к концу первого триместра негативное влияние вирусных инфекций, эндокринных нарушений, курения, приёма алкоголя, воздействия разнообразных вредностей, в виде, например, радиоактивного излучения, может спровоцировать формирование эписпадии. Также не исключается влияние наследственного фактора и всевозможных генетических изменений.

Какие бывают виды эписпадии

В зависимости от пола ребёнка выделяют женский вид эписпадии, а также мужской. Далее разделение на типы идёт уже отдельно у пациентов каждого пола и полностью основывается на виде расщепления непосредственно самой уретры.

Формы эписпадии с локализацией у ребёнка мужского пола:

Форма Тип расщепления
головчатая Такое расщепление в области уретры наблюдается только до начинающейся венечной борозды такого полового органа, как  полового члена
стволовая Такое расщепление уретры идёт на всей поверхности полового члена
лобково-стволовая При нём регистрируется расщепление всего мочеиспускательного канала, к тому же оно затрагивает и сам сфинктер области мочевого пузыря
тотальная наблюдается полное расщепление уретры вплоть до мочевого пузыря, включая и его переднюю стенку

В этой таблице представлены, какие бывают формы эписпадии с проявлением у лиц женского пола:

Форма Тип расщепления
клиторальная выявляется расщепление области клитора, где стенкой выступает только отверстие уретры или мочеиспускательного канала
субтотальная для этой формы эписпадии характерно расщепление ещё и половых губ вместе с клитором
тотальная для данной формы болезни эписпадии типичен процесс, как и для субтотальной, но плюс ещё расщепляется сфинктер самого мочевого пузыря вместе с областью лонного сочленения

Как правило, наиболее часто встречающиеся поражения наружных половых органов, в частности полового члена, связанного с ним тесно мочеиспускательного канала – это тотальный тип, а также субтотальный.

Как проявляется данная патология

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Признаки данной аномалии строения и расположения мочеиспускательного канала у ребёнка основываются на том, где именно открывается отверстие выхода мочеиспускательного канала.

У лиц женского пола, в ситуациях развития клиторальной формы, не наблюдается никаких изменений со стороны мочеполовой системы и, как следствие, это никак не беспокоит ребёнка.

Если же диагностируется субтотальная форма болезни, то она проявляется недержанием мочи при малейшем напряжении, кашле.

Тотальная эписпадия проявляется постоянным главным симптомом — недержанием мочи, а также периодически возникающим раздражением в пелёночной области, что чревато формированием воспалительных процессов.

У мальчиков также тотальная эписпадия проявляется полным недержанием мочи, наблюдается недоразвитие полового члена. Также типична симптоматика “лягушачьего живота” и “утиной походки”. Как правило, тотальная эписпадия у ребёнка сопровождается нарушениями в работе почек, недоразвитием яичек, а также предстательной железы.

При лобково-стволовой форме аномалии выражены внешние изменения формы полового члена. Выход уретры локализуется под самим сочленением, что сопровождается всегда недержанием мочи и соответствующими воспалительными изменениями в районе кожи полового органа, а также соседних участков.

Для развития стволовой формы эписпадии наружный выход отдела мочеиспускания или уретры характерен с расположением у основания органа полового члена, в результате чего данный орган тоже будет внешне изменён. Для полового члена будет типично его изменение внешнего строения и формы. Недержание мочи в таких ситуациях будет возникать лишь при напряжениях.

Наиболее безопасной будет считаться головчатая форма развития эписпадии.

Читайте также:  Сигницеф капли глазные - инструкция, цена, отзывы

При ней возможна лишь небольшая деформация полового органа и отсутствие нарушения его половых функций, так как в отношении всех остальных вышеперечисленных патологий отмечаются значительные изменения.

Они связаны с болями, затруднением и даже отсутствием эректильной функции, болезненностью с осуществлением каждого полового акта в области полового члена, а также в случаях тотальной эписпадии даже полной его невозможности.

Диагностика

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Как правило, эписпадия – это такое состояние неправильного развития мочевого и полового тракта, которое распознаётся достаточно быстро и просто именно клинически.

Особенно это касается наличия в области кожи вблизи наружных половых органов, а именно в месте лонного сочленения, либо непосредственно на них дополнительного отверстия, из которого наблюдается выделение мочи в виде капелек или струйно.

Однако, не смотря на довольно чёткую клиническую картину, чтобы провести верное лечение эписпадии, необходимо выполнение дополнительных способов диагностики.

К ним относят и обязательное Ультразвуковое исследование мочевого пузыря и почек, которое назначается всем без исключения.

Также обязательно проводить всем больным с эписпадией такое рентгенологическое исследование, как контрастная уреография, которое помогает проследить движение контрастного вещества, предварительно введённого в мочевой пузырь с помощью катетера.

Также часто всем выполняют цистографию, цистометрию. Всем девочкам обязательно проведение УЗИ малого таза, а мальчикам выполнения УЗИ органов мошонки.

При выставлении ребёнку диагноза эписпадия обязательны осмотры такими специалистами, как детский гинеколог, уролог, педиатр и хирург. В ходе проведения диагностики важны результаты анализов мочи для исключения развития воспалений.

Лечение

Лечение эписпадии, а именно его тактика, полностью зависит от формы заболевания. Если это головчатая или клиторальная, то, как правило, никаких оперативных методик не выполняется, так как и жалоб со стороны работы полового органа, а также оттока мочи обычно не бывает.

Состояние, которое всегда требует хирургическое лечение, – это тотальный тип и субтотальный тип патологии. При них наблюдается видимая деформация полового члена, постоянное недержание и подтекание мочи, что ведёт к раздражениям кожи и воспалениям в области кожи.

Лечение, которое проводят при эписпадии, направлено на коррекцию половых органов у пациентов, восстановление правильности расположения и целостности мочеиспускательного отверстия и самого канала. В таких случаях лечение представлено выполнением различных методик хирургического вмешательства, что напрямую зависит от клиники и наличия нарушений.

Чаще возраст пациентов, когда выполняется лечение, составляет от 2 до 6 лет. После выполнения операции и прохождения периода реабилитации очень важно постоянное наблюдение у специалистов урологического профиля.

Возможными осложнениями в будущем после проведения терапии могут быть стриктуры, свищи, а также нарушения половой функции у мужчин и развитие бесплодия.

Эписпадия у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Причин, характерных для данного заболевания пока не выявлено. Но, существуют факторы, которые могут спровоцировать эту патология. К ним относятся:

  • Употребление алкоголя в период беременности;
  • Курение в период беременности;
  • Постоянные стрессы у будущей мамы;
  • Травмы, падения беременной также негативно отразятся на развитии плода;
  • Наличие вирусных инфекций у беременной;
  • Нарушения в деятельности эндокринной системы;
  • Плохая экология.

Симптомы

Клинические проявления и признаки будут зависеть от вида и формы данной патологии. Она бывает:

У мальчиков эписпадия делится на:

  • головчатую (расщепление уретры достигает только венечной борозды члена)

При данной патологии отмечается незаметное искривление члена. Он оказывается втянут к животу. Головка пениса плоская, конец обращён так же к животу. Распознать головчатую эписпадию можно по дорсальному расположению мочеиспускательного канала около венечной борозды полового члена. Признаком этой формы заболевания будет лёгкое расплёскивание мочи в момент мочеиспускания;

  • стволовую (расщепление уретры происходит по всему половому члену)

Признаком этой эписпадии будет воронкообразное отверстие уретры. Симптомами являются:

  • расхождение лонных костей в месте их соединения;
  • расхождение прямой мышцы живота;
  • укороченность пениса;
  • наблюдается небольшая искривлённость полового члена;
  • член оказывается втянут к животу;
  • стволовая эписпадия проявляется подтеканием мочи в момент физических нагрузок.

В момент мочеиспускания мальчик принимает положение сидя. При этом он вынужден оттягивать причинное место и крайнюю плоть назад, чтобы избежать разбрызгивания мочи.

  • тотальная (разделение уретры, шейки и передней стенки мочевого пузыря)

Определить тотальную эписпадию можно по следующим признакам: по недоразвитию пениса, постоянном выделении мочи, расхождение лонного сочленения, у мальчика появляется  «гусиный шаг», происходит недоразвитие мошонки.

У девочек различают:

  • определить клиторную эписпадию можно по расщеплению клитора, наружное отверстие уретры смещается вверх;
  • при субсимфизарной форме и тотальной форме эписпадии наблюдается  разделение клитора, малых и больших половых губ, а также их недоразвитие. Уретра имеет вид воронки, резко смещено наверх. Отмечается постоянное подтекание мочи. При лежачем положении небольшая часть мочи накапливается в мочевом пузыре.

Общими признаками будут:

  • появление неприятного запаха мочи от ребёнка;
  • подтекания мочи;
  • чувство дискомфорта.

Диагностика эписпадии у ребёнка

Для постановки диагноза врачи используют следующие методы диагностики:

  • Осмотр половых органов: визуальный и инструментальный.
  • Проводится УЗИ-диагностика почек и мочевого пузыря.
  • Проведения рентгеновского исследования мочевыводящих путей путём внутривенного введения контраста. Этот метод исследования основан на возможности почек выводить рентген-контрастное вещество.
  • Заполнение мочевого пузыря рентген-контрастным веществом с последующей серией рентгеновских снимков. При этом методе исследования оценивается пороки развития, дивертикулы, опухоли, камни, повреждения.
  • Проводится изучение уретры с введением контраста в мочеиспускательный канал и последующей серией рентгеновских снимков  уретры.
  • Рентген лонного сочленения.
  • Проводят диагностическую процедуру  для определения нарушения функционирования мочевого пузыря.
  • Используется метод диагностики замыкательного аппарата мочевого пузыря.
  • Проводится исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих при мышечном возбуждении.
  • У девочек проводится УЗИ-диагностика органов малого таза. У мальчиков —  УЗИ-диагностика мошонки.

Осложнения

К осложнениям и последствиям данного заболевания можно отнести:

  • Появление инфекций мочеполовой системы.
  • В старшем возрасте мальчики могут стать бесплодными.
  • Воспалительные процессы кожи, расположенной вокруг уретры.
  • Мацерация участка кожи, который находится вокруг мочеиспускательного канала.
  • При отсутствии лечения образовавшейся бактериальной инфекции, появляется гнойное воспаление. В запущенном варианте приведёт к сепсису и летальному исходу.
  • Депрессии у ребёнка по поводу его неполноценности.
  • Психологические комплексы.
  • Недержание мочи.

Лечение

Головчатая и клиторная формы заболевания не требуют специфического подхода в лечении.

Что можете сделать вы

При обнаружении такой проблемы, как эписпадия не стоит впадать в отчаяние. Наоборот, надо постараться поддержать ребёнка. Постараться ему объяснить и успокоить, что всё не так страшно. Не стоит ругать ребенка за то, что во время мочеиспускания моча может оказаться и на полу.

Как только возникает такая проблема, необходимо посетить  врача.

Что делает врач

После осмотра ребёнка и проведения всех диагностических процедур, врач назначает лечение.

Головчатую и клиторную формы эписпадии лечить не надо. Единственным признаком, требующим оперативного вмешательства, является недержание мочи. Могут проводиться косметические процедуры, гигиенические процедуры. После пластики врач назначает диету (снижение количества употребляемой жидкости) и реабилитационный курс лечения (выявление послеоперационных осложнений).

При необходимости врач учит родителей менять катетер в уретре, проводить санацию мочевого пузыря антисептиками.

Профилактика

Проводить профилактические меры у заболеваний, протекающих во внутриутробном периоде довольно затруднительно. Беременной необходимо:

  • отказаться от всех вредных привычек;
  • стараться вести активный и здоровый образ жизни;
  • своевременное лечение всех появляющихся заболеваний различной этиологии;
  • вовремя встать на учёт в женскую консультацию;
  • неукоснительно следовать всем рекомендациям врача;
  • проходить УЗИ-диагностику плода.

Специфических мер по профилактике эписпадии нет.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании эписпадия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как эписпадия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга эписпадия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить эписпадия у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания эписпадия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание эписпадия у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *